A surdez autoimune é uma condição rara e progressiva em que o próprio sistema imunológico ataca as estruturas do ouvido interno, comprometendo a audição. O diagnóstico precoce é essencial, pois a perda auditiva pode evoluir rapidamente.
Essa condição pode estar associada a doenças autoimunes sistêmicas, como lúpus e artrite reumatoide, ou pode ser isolada, afetando apenas a audição.
Saiba como identificar os sinais da doença e quais são as opções de tratamento disponíveis.
Causas da perda auditiva autoimune
As causas exatas ainda não são totalmente compreendidas, mas acredita-se que a doença esteja relacionada a fatores genéticos e imunológicos. Entre as principais associações, destacam-se:
- Doenças autoimunes sistêmicas, como lúpus, artrite reumatoide, esclerose múltipla, entre outras, descritas abaixo.
- Reação imunológica anormal contra proteínas do ouvido interno.
- Fatores genéticos que predispõem a respostas autoimunes desreguladas.
Quais doenças autoimunes causam surdez?
Síndrome de Cogan
Uma doença autoimune rara que causa inflamação no ouvido interno e nos olhos. Os pacientes podem apresentar zumbido, tontura e perda auditiva progressiva, além de sintomas oculares, como inflamação da córnea.
Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES)
O lúpus pode afetar os vasos sanguíneos do ouvido interno, reduzindo o fluxo de oxigênio para a cóclea e levando à perda auditiva. Além disso, a inflamação sistêmica pode prejudicar a função auditiva ao longo do tempo.
Artrite Reumatoide (AR)
Embora seja uma doença autoimune que afeta principalmente as articulações, a artrite reumatoide pode causar inflamação no ouvido médio e interno, resultando em perda auditiva condutiva ou neurossensorial.
Doença de Behçet
Uma condição autoimune inflamatória que pode afetar diversos órgãos, incluindo o ouvido interno. Pacientes com Behçet podem experimentar perda auditiva súbita, vertigem e zumbido.
Vasculites Sistêmicas (Granulomatose com Poliangiite, Doença de Kawasaki, etc.)
Doenças autoimunes que causam inflamação nos vasos sanguíneos podem comprometer a irrigação da cóclea, levando à perda auditiva irreversível.
Síndrome de Susac
Uma condição autoimune rara que afeta os pequenos vasos do cérebro, retina e ouvido interno. Pode causar perda auditiva súbita, além de sintomas neurológicos e visuais.
Esclerose Múltipla (EM)
Embora seja mais conhecida por afetar o sistema nervoso central, a esclerose múltipla pode impactar os nervos responsáveis pela audição, levando a episódios de perda auditiva flutuante ou súbita.
Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH)
Uma doença autoimune que ataca tecidos pigmentados do corpo, incluindo o ouvido interno. Pode causar surdez progressiva bilateral, além de inflamação ocular e alterações neurológicas.
Doença Celíaca
Embora não seja comum, a doença celíaca pode estar associada a perda auditiva devido a processos inflamatórios crônicos e deficiência de nutrientes essenciais para a saúde auditiva.
Tireoidite de Hashimoto
Estudos sugerem que pacientes com Hashimoto podem ter um risco aumentado de perda auditiva devido à inflamação autoimune e ao impacto da disfunção da tireoide na audição.
Se você tem uma dessas condições e percebe alterações na audição, é fundamental buscar um otorrinolaringologista especializado, pois o diagnóstico precoce pode ajudar a prevenir a progressão da perda auditiva e melhorar a qualidade de vida.
Sintomas da surdez autoimune
A principal característica dessa condição é a perda auditiva neurossensorial progressiva e bilateral, ou seja, a audição vai diminuindo gradativamente em ambos os ouvidos, podendo ocorrer de forma súbita ou ao longo de semanas.
Esse tipo de perda auditiva afeta a capacidade de perceber sons com clareza, dificultando a compreensão da fala, principalmente em ambientes ruidosos. Além disso, não há uma obstrução no ouvido externo ou médio, pois o problema ocorre no ouvido interno, onde as células sensoriais e os nervos auditivos são danificados pela resposta autoimune.
Outros sintomas incluem:
- Zumbido no ouvido (tinnitus).
- Sensação de pressão ou plenitude auricular.
- Tontura e desequilíbrio (quando o sistema vestibular também é afetado).
- Flutuação da audição, com períodos de melhora e piora.
Como é feito o diagnóstico da surdez autoimune?
O diagnóstico da surdez autoimune é baseado em uma combinação de avaliação clínica, exames auditivos e testes laboratoriais. Alguns dos principais exames incluem:
- Audiometria: identifica o grau e o tipo de perda auditiva.
- Exames de sangue: avaliam a presença de marcadores inflamatórios e autoanticorpos.
- Ressonância magnética: pode ser solicitada para descartar outras condições neurológicas.
O diagnóstico é desafiador, pois os sintomas podem se sobrepor a outras doenças auditivas. A avaliação por um otorrinolaringologista especializado é essencial para diferenciar a surdez autoimune de outras causas de perda auditiva.
Critérios diagnósticos sugeridos para Doença Autoimune do Ouvido Interno:
A seguir, os critérios clínicos e laboratoriais mais aceitos para diagnóstico para doença autoimune da orelha interna, com base nas diretrizes propostas por McCabe (1979), ampliadas por outros autores como Boulassel e Moscicki:
1. Perda auditiva neurossensorial bilateral progressiva
- De instalação rápida ou subaguda (dias a semanas)
- Frequentemente assimétrica
- Flutuante ou progressiva
- Pode iniciar unilateral e rapidamente tornar-se bilateral
2. Boa resposta a corticoides sistêmicos
- Melhora significativa da audição (≥15 dB em pelo menos duas frequências, ou ≥12% no reconhecimento de fala) após uso de prednisona (geralmente 1 mg/kg/dia por 2 a 4 semanas)
3. Exclusão de outras causas
- Exames de imagem (RMN) para descartar schwannoma vestibular, labirintite, malformações
- Sorologias negativas para infecções (sífilis, HIV, CMV, etc.)
4. Associação com outras doenças autoimunes (em até 30% dos casos)
- Lúpus, artrite reumatoide, síndrome de Cogan, Wegener, Sjögren
- Presença de autoanticorpos (ex: ANA, fator reumatoide, ANCA)
5. Sintomas vestibulares associados (opcional)
- Tonturas, desequilíbrio, vertigem intermitente
Exames laboratoriais auxiliares (não específicos, mas podem apoiar):
- ANA, ENA, anti-DNA, ANCA, anti-HSP70
- PCR e VHS aumentados
- Pesquisa de anticorpos anticolina ou contra proteínas da orelha interna (experimental)
| Grau de certeza | Critérios principais |
| Definitivo | Perda auditiva compatível + resposta clara a corticoide + exclusão de outras causas |
| Provável | Perda auditiva compatível + achados imunológicos sugestivos, sem resposta clara ao tratamento |
Surdez autoimune tem cura?
Não existe uma cura definitiva para a surdez autoimune, mas o tratamento pode estabilizar a condição e, em alguns casos, recuperar parte da audição. O sucesso do tratamento depende da rapidez com que a doença é identificada e da resposta individual à terapia.
Tratamentos para surdez autoimune
O tratamento tem como objetivo reduzir a inflamação e impedir a progressão da perda auditiva. As principais abordagens incluem:
Corticoterapia (uso de corticoides)
Os corticoides, como a prednisona, são a primeira linha de tratamento, pois ajudam a reduzir a inflamação e modular a resposta imunológica. Em casos graves, podem ser administrados por via intravenosa.
Imunossupressores
Se os corticoides não forem eficazes ou se a doença for recorrente, podem ser indicados medicamentos imunossupressores, como metotrexato ou ciclofosfamida, para controlar a atividade autoimune.
Plasmaférese e Terapias biológicas
Em casos mais severos, pode-se recorrer à plasmaférese (filtragem de anticorpos do sangue) ou ao uso de terapias biológicas, como inibidores do TNF-alfa, para modular a resposta imune.
Aparelhos auditivos e Implante coclear
Se a perda auditiva for significativa e não houver melhora com o tratamento medicamentoso, o uso de aparelhos auditivos ou a realização do implante coclear pode ser indicada para restaurar a capacidade auditiva.
A surdez autoimune pode progredir rapidamente, causando perda auditiva irreversível se não for tratada a tempo. Por isso, ao perceber sintomas como zumbido, tontura e diminuição progressiva da audição, é fundamental procurar um especialista. O diagnóstico precoce aumenta as chances de sucesso no tratamento e pode preservar a audição do paciente.
Otorrino Rio de Janeiro
Dr. Felippe Felix é referência em surdez, próteses, implante coclear e cirurgias de ouvido. Se você apresenta perda auditiva progressiva ou outros sintomas, agende uma consulta para uma avaliação especializada.
Consultório Ipanema: (21) 3149-2818 ou (21) 97132-0928
Exames auditivos: Otocenter Ipanema
Consultório Niterói, Icaraí: (21) 2710-6220 ou (21) 98017-6116
Exames auditivos: Otocenter Felix
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